...zur Geschichte von Ulrike
Zu dem Zeitpunkt war ich bereits transfusionsabhängig und wurde am Tag der Diagnose umgehend ins Krankenhaus bestellt, um das erste ATG zu erhalten sowie mit der Ciclosporin-Therapie zu beginnen, die bis zum Sommer 2007 fortgesetzt wurde. Das ATG schlug nicht an; ich erhielt weiterhin Transfusionen (Thrombos ca. alle 6, Erys ca. alle 14 Tage) und zur Unterstützung des schwachen Immunsystems zahlreiche Prophylaktika. Im Februar 2000 wurde die PNH diagnostiziert; zwei Monate später erhielt ich das zweite ATG. Im Juni 2000 begann das Knochenmark mit einer zaghaften Thrombo-Produktion, die reichte, um die Transfusionen zu beenden, und auch die Gabe der Prophylaktika wurde sukzessive eingestellt. Die letzten fremden Erys erhielt ich zunächst im Januar 2001; gleichzeitig kam die erste sichtbare PNH-Krise.
Bis 2002 hatten sich meine Blutwerte zunehmend stabilisiert, doch drückte der Hb seitdem die anhaltenden PNH-Krisen aus, deren Symptome durch die regelmäßige Gabe von Erythrozytenkonzentraten (seit Herbst 2005) und Prednisolon zwar vorübergehend gemildert werden konnten, die aber doch die Lebensqualität erheblich einschränkten. Daher habe ich im Juni 2010 mit der Therapie des Antikörpers Eculizumab begonnen. Seither sind die Hämoglobinurien verschwunden, was eine große Erleichterung ist, da ich die PNH-krisentypischen Symptome wie Bauchschmerzen nicht mehr habe und auch die Fatigue etwas zurückgegangen ist. Dennoch benötige ich weiterhin gelegentlich Transfusionen (insbesondere bei Infekten), da mein Knochenmark den Bedarf an Blutkörperchen nicht ausreichend kompensieren kann.
Seit 2000 bin ich erwerbsunfähig verrentet, habe von 2001 bis 2006 Geschichte studiert und damit das nachgeholt, was ich immer schon machen wollte. Obwohl mir das Studium sehr viel Spaß gemacht hat, bin ich froh, dass es vorbei ist und ich mich nicht mehr dem selbst "verschuldeten" Leistungsdruck ausgesetzt fühle. Zurzeit arbeite ich einen Tag pro Woche bei meinem früheren Arbeitgeber in einer Bank und versuche ansonsten, meine Zeit für mich zu nutzen.
Im April 2000 landete ich mit einer Bauchthrombose im Krankenhaus, die zum Glück folgenlos blieb. Bis zur Eculizumab-Studie 2005 nahm ich keine Medikamente ein (mein Motto: weniger ist mehr!). Meine Erwartung, transfusionsfrei und eventuell wieder arbeitsfähig zu werden, wurde leider nicht erfüllt. Immerhin, die Transfusionsabstände haben sich von jeweils alle 4 Wochen auf alle 7 - 8 Wochen verlängert, und mein Allgemeinbefinden ist um ein Vielfaches besser geworden. Die Versuche, mit Cortison die Transfusionen noch mehr einzudämmen, sind gescheitert, zumindest mit kurzfristigen Einnahmen. Ich vertrage das Cortison nicht wirklich gut.
Alle möglichen Formen der Auseinandersetzung mit dieser Krankheit habe ich bereits hinter mir und seit 2007 beschlossen, dieselbe in den Hintergrund zu stellen, nachdem das mit der Spontanremission nach wie vor nicht klappt. Also habe ich mich mit meinem Ist-Zustand abgefunden und seitdem geht es mir wesentlich besser. Nach einer langen Pause widme ich mich wieder der Kunst, auch wenn alles sehr sehr langsam voran geht. Ich bin dabei, mir eine niedergelassene Praxis für meine künftigen Transfusionen zu suchen, da ich in keine Uni- oder sonstige Klinik mehr gehen will.
Bevor an der Uniklinik Essen eine Knochenmarktransplantation erwogen wurde, schickte der damalige Leiter der KMT, der von mir sehr geschätzte und leider im letzten Jahr verstorbene Prof. Schaefer, mich zur Medizinischen Hochschule nach Hannover zu Prof. Schmidt, betreut wurde ich dort von Prof. Schubert, der heute als Leiter der KMT an der Uniklinik des Saarlandes in Homburg (Saar) arbeitet; bei ihm bin ich immer noch in Behandlung.
Im Rahmen einer Studie bekam ich folgende Medikamente: Neupogen 480 über insgesamt 14 Monate, nach 10 Monaten wurde die tägliche Dosis langsam reduziert; und Sandimmun über insgesamt 50 Monate, zunächst 2 x 200 mg, später auch reduziert. Meine Blutwerte stiegen während der Behandlung deutlich an und stabilisierten sich. Nach Beendigung der medizinischen Therapie sind meine Werte: HB 10 bis 12, Leucos 2500 bis 4300, Thrombos um die 100000. Zur Zeit nehme ich nur Vitamin-Präparate und Folsan, durch die Medikamente-Therapie habe ich leichten Bluthochdruck, der ebenfalls behandelt wird. Sollten Sie Fragen haben oder Kontakt suchen, stehe auch ich gern zur Verfügung.
I started to collect information from the internet. I became a member of the American email group and so read a lot of new information and met other PNH patients. I decided to set up my own webpage about PNH-AA-MDS in Dutch because there wasn't any information in this language about these diseases. My doctor appreciated it very much and he stimulated me. Now I'm in contact with a lot of other patients in the Netherlands and there is now a Dutch Email group too.
Besides I have a lot of contact with doctors, other associations and people with another blood diseases. So, I have got financial help from an insurance company and a blood-organisation to organize a day for these patients and their families. It's great that Wiebke set up a webpage too and I'm glad that I have a lot of contact with her. It's so good you know that you are not the only one!! Andrea Stiene
The Netherlands.
Email: info@bloedziekten.nl
Webpage: http://www.bloedziekten.nl